Área médica >> Enfermedades Malignas de los Histiocitos

Con este término se conocen las proliferaciones malignas de las células terminales de la diferenciación monocítica, es decir, los histiocitos y las células dendríticas. En la tabla 2. figura la clasificación propuesta por la OMS. Nótese que en ella se incluye la histiocitosis de células de Langerhans.

La médula ósea es el órgano que se infiltra con más frecuencia. Los histiocitos tienen rasgos acusados de atipia y, característicamente, poca o nula hemofagocitosis. En el bazo, los histiocitos atípicos infiltran la pulpa roja y, en menor proporción, los corpúsculos de Malpighi. En el hígado se afectan tanto los espacios porta como los sinusoides. En los ganglios linfáticos la infiltración predomina en el seno marginal y en los senos medulares.

Se trata de procesos muy infrecuentes que se observan con preferencia en niños y adolescentes. Su curso es rápidamente progresivo, a veces fulminante. Cursan con hepatosplenomegalia, adenopatías y lesiones cutáneas. Con frecuencia, los enfermos presentan fiebre y mal estado general, pérdida de peso, debilidad y sudación. Más raramente se observan infiltrados pulmonares, lesiones óseas y afección del SNC. En sangre periférica suele observarse pancitopenia secundaria a la infiltración histiocítica de la médula ósea, y a veces se observan células histiocíticas atípicas circulantes.

Dado que la distinción entre histiocitos atípicos y linfocitos muy anaplásicos es difícil, para diagnosticar una proliferación maligna de histiocitos se exige que las células no tengan marcadores de línea T o B y presenten marcadores de línea monocítica/macrofágica. La diferenciación más difícil se da con los linfomas anaplásicos de células grandes. Los histiocitos neoplásicos no suelen expresar el CD3O y tampoco presentan la t(2;5) o su correspondiente gen de fusión NPM/ALK. También debe efectuarse el diagnóstico diferencial con las histiocitosis reactivas, sobre todo las secundarias a virus (en las que los histiocitos no son atípicos y presentan acusada hemofagocitosis), la enfermedad de Hodgkin y las HCL con disfunción de órganos.

La evolución de la enfermedad es rápidamente progresiva y, sin tratamiento, el enfermo fallece en un plazo de 2-6 meses. El pronóstico depende del grado de infiltración y de la disfunción orgánica, en particular de la médula ósea, el hígado y los pulmones. En la mayoría de casos se han utilizado quimioterapias similares a las empleadas en los linfomas de alto grado de malignidad, como la combinación de ciclofosfamida, adriamicina, vincristina y prednisona (CHOP), con adición de bleomicina en algunos casos. Otros autores han utilizado pautas que incluyen además etopósido y arabinósido de citosina. Con estos tratamientos se consigue un alto porcentaje de remisiones completas con supervivencias prolongadas. Si la enfermedad está localizada, la excisión quirúrgica, combinada con radioterapia o no, es el tratamiento de elección.