ACHE: Asociacion EspaŮola Contra la Histiocitosis

√Ārea m√©dica >> Enfermedades Malignas de los Histiocitos

Con este término se conocen las proliferaciones malignas de las células terminales de la diferenciación monocítica, es decir, los histiocitos y las células dendríticas. En la tabla 2. figura la clasificación propuesta por la OMS. Nótese que en ella se incluye la histiocitosis de células de Langerhans.

La m√©dula √≥sea es el √≥rgano que se infiltra con m√°s frecuencia. Los histiocitos tienen rasgos acusados de atipia y, caracter√≠sticamente, poca o nula hemofagocitosis. En el bazo, los histiocitos at√≠picos infiltran la pulpa roja y, en menor proporci√≥n, los corp√ļsculos de Malpighi. En el h√≠gado se afectan tanto los espacios porta como los sinusoides. En los ganglios linf√°ticos la infiltraci√≥n predomina en el seno marginal y en los senos medulares.

Se trata de procesos muy infrecuentes que se observan con preferencia en ni√Īos y adolescentes. Su curso es r√°pidamente progresivo, a veces fulminante. Cursan con hepatosplenomegalia, adenopat√≠as y lesiones cut√°neas. Con frecuencia, los enfermos presentan fiebre y mal estado general, p√©rdida de peso, debilidad y sudaci√≥n. M√°s raramente se observan infiltrados pulmonares, lesiones √≥seas y afecci√≥n del SNC. En sangre perif√©rica suele observarse pancitopenia secundaria a la infiltraci√≥n histioc√≠tica de la m√©dula √≥sea, y a veces se observan c√©lulas histioc√≠ticas at√≠picas circulantes.

Dado que la distinción entre histiocitos atípicos y linfocitos muy anaplásicos es difícil, para diagnosticar una proliferación maligna de histiocitos se exige que las células no tengan marcadores de línea T o B y presenten marcadores de línea monocítica/macrofágica. La diferenciación más difícil se da con los linfomas anaplásicos de células grandes. Los histiocitos neoplásicos no suelen expresar el CD3O y tampoco presentan la t(2;5) o su correspondiente gen de fusión NPM/ALK. También debe efectuarse el diagnóstico diferencial con las histiocitosis reactivas, sobre todo las secundarias a virus (en las que los histiocitos no son atípicos y presentan acusada hemofagocitosis), la enfermedad de Hodgkin y las HCL con disfunción de órganos.

La evoluci√≥n de la enfermedad es r√°pidamente progresiva y, sin tratamiento, el enfermo fallece en un plazo de 2-6 meses. El pron√≥stico depende del grado de infiltraci√≥n y de la disfunci√≥n org√°nica, en particular de la m√©dula √≥sea, el h√≠gado y los pulmones. En la mayor√≠a de casos se han utilizado quimioterapias similares a las empleadas en los linfomas de alto grado de malignidad, como la combinaci√≥n de ciclofosfamida, adriamicina, vincristina y prednisona (CHOP), con adici√≥n de bleomicina en algunos casos. Otros autores han utilizado pautas que incluyen adem√°s etop√≥sido y arabin√≥sido de citosina. Con estos tratamientos se consigue un alto porcentaje de remisiones completas con supervivencias prolongadas. Si la enfermedad est√° localizada, la excisi√≥n quir√ļrgica, combinada con radioterapia o no, es el tratamiento de elecci√≥n.