Constituye una afección ganglionar de etiología desconocida caracterizada por la aparición de grandes adenopatías, escasa afección del estado general y buen pronóstico. Aunque se ha sugerido una causa infecciosa, hasta el momento no se ha podido identificar ningún agente responsable. La asociación con fenómenos de autoinmunidad y expresión elevada de citocinas (TL-6, IL- 1, TNF) ha llevado a sugerir que se debe a una desregulación inmunitaria.

Los ganglios linfáticos se disponen en mazacotes que tienen consistencia dura. En el examen microscópico destaca una notable fibrosis capsular y pericapsular, a menudo con infiltración de células mononucleadas. Los senos linfáticos están repletos de linfocitos y abundantes histiocitos, sin atipia ni clonalidad. Es característica la presencia de gran cantidad de linfocitos e incluso de células plasmáticas en el interior de los histiocitos. También puede observarse eritrofagocitosis. Los histiocitos expresan la subunidad beta de la proteína S- 100 pero no el CD 1a.

La edad media de presentación es de 20 años, y existe un moderado predominio en varones. Las manifestaciones más frecuentes son fiebre o febrícula y adenopatías. Estas últimas se sitúan de forma constante en las regiones laterocervicales y supraclaviculares e invaden en ocasiones el territorio submandibular y mentoniano. En un 40% de los casos existe afección extraganglionar. Con menor frecuencia puede constatarse hepatomegalia, esplenomegalia y erupción cutánea.

La VSG suele estar elevada. Es frecuente la anemia de baja intensidad, así como la leucocitosis neutrofílica. Otras alteraciones incluyen hipercolesterolemia, hipertrigliceridemia e hipergammaglobulinemia policlonal. En algunos casos se detectan autoanticuerpos, así como anemia hemolítica autoinmune. En un 20% de los casos la enfermedad remite espontáneamente y en la mitad de casos permanece estable sin repercusión sobre el estado general. La afección extraganglionar con disfunción de órganos junto a los trastornos autoinmunes son factores de mal pronóstico, que ocasionalmente es fatal. En los casos con pocas manifestaciones lo mejor es abstenerse de cualquier terapéutica. A pesar de su amplio uso, no está claramente demostrada la eficacia de los glucocorticoides. Algunos pacientes han respondido favorablemente al interferón a. La eficacia de los citostáticos (etopósido, metotrexato, mercaptopurina) es limitada.