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Versión normal

Es difícil de sistematizar, por la presentación y curso clínico tan variables y por la escasa frecuencia de las HCL, lo que hace difícil realizar ensayos clínicos rigurosos. La enfermedad localizada suele afectar al hueso, la piel o el ganglio linfático. Las lesiones óseas pueden tratarse con radioterapia a bajas dosis, glucocorticoides intralesionales o biopsia excisional. Si no hay riesgo de deformidad o de fracturas puede optarse por una conducta expectante, ya que a veces ocurre resolución espontánea. Las lesiones cutáneas también pueden resolverse espontáneamente o con tratamiento local con fotoquimioterapia (PUVA) o mostaza nitrogenada. Cuando hay afección pulmonar localizada, el tratamiento inicial consiste dejar de fumar y administrar glucocorticoides. En los casos resistentes se puede emplear vinblastina, metotrexato, ciclofosfamida, etopósido o 2CdA. En los casos avanzados debe recurrirse al trasplante pulmonar.

El tratamiento de la enfermedad diseminada consiste en quimioterapia, con alcaloides de la vinca (vinblastina), antimetabolitos (metotrexato) o etopósido, aislados o en combinación y y asociados a glucocorticoides o no. La tasa de respuestas oscila alrededor del 60-70%, aunque pueden observarse recaídas en el 20-40% de casos. En las formas con disfunción grave de órganos la mortalidad es superior al 35%. En los casos refractarios o en las recidivas se puede emplear la 2CdA, la ciclosporina y el TPH alogénico.