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Versión normal

Es muy variable y se ha descrito HCL en prácticamente todos los órganos. La forma clásica de esta histiocitosis consiste en afección ósea en forma de lesiones osteolíticas, en general sin reacción perióstica, únicas o múltiples (lo que anteriormente constituía el granuloma eosinófilo), localizadas con preferencia en cráneo, mandíbula, costillas, pelvis y porción proximal de los huesos largos. Puede haber tumoraciones de partes blandas asociadas a las lesiones óseas. La piel se afecta en más de la mitad de casos (sobre todo en las formas diseminadas), a modo de pápulas, vesículas o pústulas, así como de úlceras y lesiones de aspecto eccematoso, sobre todo en el cráneo y los pliegues. La afección pulmonar (que cuando es aislada se asocia de forma significativa al tabaquismo) puede cursar como neumonitis de repetición, con lesiones granulomatosas del intersticio pulmonar. Con cierta frecuencia se produce neumotórax. La imagen radiológica puede evolucionar desde un infiltrado intersticial difuso hasta un infiltrado reticulonodular y llegar a la forma de «panal de abeja». El diagnóstico se efectúa mediante biopsia transbronquial o a cielo abierto, aunque puede emplearse el lavado broncoalveolar, que a veces permite la identificación de CL mediante inmunocitoquímica y estudio ultraestructural. La afección del SNC puede ser localizada o difusa. La primera suele afectar la región del hipotálamo-hipófisis, con lesión asociada de la silla turca o sin ella. En otros casos puede observarse afección cerebral o cerebelosa difusa, con déficit neurológico progresivo. En las formas diseminadas de HCL también pueden observarse hepatomegalia y esplenomegalia, adenopatías, así como fiebre.