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Se desconocen. Se cree que existe una base genética por su mayor frecuencia en gemelos, la existencia de agrupaciones familiares de casos, la asociación con otras neoplasias y la mayor frecuencia de inestabilidad cromosómica en los pacientes con HCL (si bien no se ha demostrado ninguna lesión cromosómica específica). No se ha demostrado una causa infecciosa supuestamente vírica. Tampoco se sabe con certeza si es un proceso reactivo o neoplásico, aunque el hecho de que en la mayoría de casos de HCL se haya demostrado que la proliferación de CL es clonal iría a favor de malignidad, hecho reconocido como tal en la clasificación de la OMS de las neoplasias de histiocitos y células dendríticas (tabla 2). Por el contrario, el espectro clínico tan variado de estas histiocitosis, con casos de regresión espontánea de las lesiones, indicaría que se trata de un proceso reactivo. Es posible que cambios en genes reguladores predispongan a un control inadecuado de la respuesta inmunológica que lleve a una proliferación, clonal o no, de células de Langerhans o a alteraciones de sus mecanismos de apoptosis. Dicha proliferación estaría potenciada por la producción de citocinas (IL-i, IL-4, IL-8, GM-CSF y TNF-a, entre otras).

TABLA 2. Clasificación de la OMS de las neoplasias de histiocitos y células dendríticas.

Neoplasias de macrófagos/histiocitos

Sarcoma histiocitico

Neoplasias de células dendríticas

Histiocitosis de células de Langerhans

Sarcoma de células de Langerhans

Sarcoma/tumor de células dendriticas interdigitantes

Sarcoma/tumor de células foliculares dendríticas

Sarcoma de células dendríticas, sin especificar