El sistema mononuclear fagocítico (SMF) incluye todas las celulas derivadas de los precursores monocíticos de la médula osea (monoblasto y promonocito), los monocitos de la sangre periférica y los macrófagos o histiocitos de los distintos organos y tejidos. Entre estos últimos cabe considerar: los histiocitos del tejido conjuntivo, las células de Kupifer del hígado, las células de Langerhans de la piel, los osteoclastos del tejido óseo, la microglía del SNC, los macrófagos alveolares del pulmón y los restantes macrófagos distribuidos por la médula ósea, el bazo o las serosas pleural y peritoneal. Desde el punto de vista funcional existen dos grandes grupos de células histiocíticas: el macrófago, entre cuyas funciones está el procesamiento de los antígenos y la fagocitosis, y la célula dendrítica, cuya función es la presentación de antígenos.

Los procesos patológicos de las células del SMF (tabla 1) se pueden subdividir en dos grupos según afecten:

a) los monocitos de la médula ósea y la sangre periférica o

b) los macrófagos o histiocitos de los diversos órganos y tejidos, de los que los más característicos son las histiocitosis, de las que únicamente se describirán las más relevantes.

TABLA 1. Clasificación de las enfermedades del sistema mononuclear fagocítico

Trastornos de los monocitos

Monocitopenia

Anemia aplásica

Tricoleucemia

Tratamiento con glucocorticoides

Monocitosis

Reactiva: infecciones, colagenosis

Maligna: leucemia monoblástica aguda (LAM5a), leucemia

monocítica aguda (LAM5b), leucemia mielomonocítica

aguda (LAM4), leucemia mielomonocítica crónica

Trastornos de los histiocitos o macrófagos

Déficit de macrófagos: osteopetrosis (déficit aislado de

osteoclastos)

 

Acumulativas

 

Lisosomopatías genéticas: enfermedades de Gaucher, Niemann-Pick, Tay-Sachs, Fabry, Wolman y Tangier

 

Síndrome del histiocito azul marino

 

Proliferativas

 

Histiocitosis de curso clínico variable

 

Derivadas de células dendriticas

Histiocitosis de células de Langerhans

Xantogranuloma juvenil

Proliferaciones secundarias de células dendríticas

Histiocitoma solitario de células dendríticas

Derivadas de macrófagos: síndromes hemofagocíticos

Histiocitosis hemofagocítica primaria

Síndromes hemofagociticos reactivos: infecciones,

neoplasias

 

Histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva (enfermedad de Rosai-Dorfman)

 

Histiocitoma solitario de macrófagos

 

Otras: reticulohistiocitosis multicéntrica, histiocitoma eruptivo generalizado

 

Histiocitosis malignas (sarcoma histiocítico) De células dendríticas (localizado o diseminado) De macrófagos (localizado o diseminado)