Enfermedad (HCL) >> Descripción

Todos tenemos histiocitos. Un histiocito es una célula normal (un tipo de glóbulo blanco) que es parte del sistema inmunitario y se encuentra en muchas partes del cuerpo, especialmente en la médula de los huesos, la sangre, la piel, el hígado, los pulmones, las glándulas linfáticas y el bazo. Su función es la de facilitar la destrucción de cuerpos extraños y de combatir infecciones.

Existen varios tipos de histiocitos y dependiendo del tipo existen diferentes formas de Histiocitosis.

Una célula de Langerhans es uno de varios tipos de histiocitos en el cuerpo. Su función es la de la protección de la piel y de las vías respiratorias superiores. Por alguna razón desconocida hasta el momento, estos histiocitos migran a tejidos donde normalmente no se encuentran, se reproducen y causan daños a estos tejidos. A este desorden se le llama Histiocitosis de Células de Langerhans (HCL ó LCH).

La HCL está dividida a su vez en dos grupos:

1. LCH de sistema único, cuando la enfermedad afecta solamente a un órgano del cuerpo

2. LCH de sistema múltiple, cuando hay afectación en más de un órgano.

La otra forma de Histiocitosis se le conoce por Linfohistiocitis Hemofagocítica (LHH ó HLH). La disfunción de estos histiocitos hace que destruyan otros glóbulos blancos y rojos. De esta forma de histiocitosis existen a su vez dos tipos: la LHH Primaria y la LHH Secundaria.