ACHE: Asociacion Espa駉la Contra la Histiocitosis

Enfermedad (HCL) >> Descripci贸n

Todos tenemos histiocitos. Un histiocito es una c茅lula normal (un tipo de gl贸bulo blanco) que es parte del sistema inmunitario y se encuentra en muchas partes del cuerpo, especialmente en la m茅dula de los huesos, la sangre, la piel, el h铆gado, los pulmones, las gl谩ndulas linf谩ticas y el bazo. Su funci贸n es la de facilitar la destrucci贸n de cuerpos extra帽os y de combatir infecciones.

Existen varios tipos de histiocitos y dependiendo del tipo existen diferentes formas de Histiocitosis.

Una c茅lula de Langerhans es uno de varios tipos de histiocitos en el cuerpo. Su funci贸n es la de la protecci贸n de la piel y de las v铆as respiratorias superiores. Por alguna raz贸n desconocida hasta el momento, estos histiocitos migran a tejidos donde normalmente no se encuentran, se reproducen y causan da帽os a estos tejidos. A este desorden se le llama Histiocitosis de C茅lulas de Langerhans (HCL 贸 LCH).

La HCL est谩 dividida a su vez en dos grupos:

1. LCH de sistema 煤nico, cuando la enfermedad afecta solamente a un 贸rgano del cuerpo

2. LCH de sistema m煤ltiple, cuando hay afectaci贸n en m谩s de un 贸rgano.

La otra forma de Histiocitosis se le conoce por Linfohistiocitis Hemofagoc铆tica (LHH 贸 HLH). La disfunci贸n de estos histiocitos hace que destruyan otros gl贸bulos blancos y rojos. De esta forma de histiocitosis existen a su vez dos tipos: la LHH Primaria y la LHH Secundaria.